丙二醯輔酶a如何配置

⑴ 當丙二酸單醯輔酶A濃度增加時,可抑制什麼酶，為什麼

1 丙氨酸→丙酮酸（谷丙轉氨酶）同時 α酮戊二酸→谷氨酸
2 丙酮酸→乙醯輔酶A 使用一個輔酶A 產生一個二氧化碳
3 乙醯輔酶A→丙二酸單醯輔酶A（耗一個ATP）
4 丙二酸單醯輔酶A→丙二酸單醯輔酶ACP
進入脂肪酸的合成

⑵ 臨床執業醫師考點：脂類代謝(2)

1. 兩個乙醯輔酶A被硫解酶催化生成乙醯乙醯輔酶A。β-氧化的最後一輪也生成乙醯乙醯輔酶A。

2. 乙醯乙醯輔酶A與一分子乙醯輔酶A生成β-羥基-β-甲基戊二醯輔酶A，由HMG輔酶A合成酶催化。

3. HMG輔酶A裂解酶將其裂解為乙醯乙酸和乙醯輔酶A。

4. D-β-羥丁酸脫氫酶催化，用NADH還原生成β羥丁酸，反應可逆，不催化L-型底物。

5. 乙醯乙酸自發或由乙醯乙酸脫羧酶催化脫羧，生成丙酮。

(二)分解

1. 羥丁酸可由羥丁酸脫氫酶氧化生成乙醯乙酸，在肌肉線粒體中被3-酮脂醯輔酶A轉移酶催化生成乙醯乙醯輔酶A和琥珀酸。也可由乙醯乙醯輔酶A合成酶激活，但前者活力高且分布廣泛，起主要作用。乙醯乙醯輔酶A可加入β-氧化。

2. 丙酮代謝較復雜，先被單加氧酶催化羥化，然後可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮異生成糖，是脂肪酸轉化為糖的一個可能途徑。

第三節 甘油三酯的合成代謝

一、軟脂酸的合成

(一)乙醯輔酶A的轉運

合成脂肪酸的碳源來自乙醯輔酶A，乙醯輔酶A是在線粒體形成的，而脂肪酸的合成場所在細胞質中，所以必需將乙醯輔酶A轉運出來。乙醯輔酶A在線粒體中與草醯乙酸合成檸檬酸，通過載體轉運出線粒體，在檸檬酸裂解酶催化下裂解為乙醯輔酶A和草醯乙酸，後者被蘋果酸脫氫酶還原成蘋果酸，再氧化脫羧生成丙酮酸和NADPH，丙酮酸進入線粒體，可脫氫生成乙醯輔酶A，也可羧化生成草醯乙酸。

(二)丙二酸單醯輔酶A的生成

乙醯輔酶A以丙二酸單醯輔酶A的形式參加合成。乙醯輔酶A與碳酸氫根、ATP反應，羧化生成丙二酸單醯輔酶A，由乙醯輔酶A羧化酶催化。此反應是脂肪酸合成的限速步驟，被檸檬酸別構激活，受軟脂醯輔酶A抑制。此酶有三個亞基：生物素羧化酶(BC)、生物素羧基載體蛋白(BCCP)和羧基轉移酶(CT)。

(三)脂肪酸合成酶體系

有7種蛋白，以脂醯基載體蛋白為中心，中間產物以共價鍵與其相連。載體蛋白含巰基，與輔酶A類似，可由輔酶A合成。

(四)脂肪酸的合成

1. 起始：乙醯輔酶A在ACP-醯基轉移酶催化下生成乙醯ACP，然後轉移到β-酮脂醯-ACP合成酶的巰基上。

2. ACP與丙二酸單醯輔酶A生成丙二酸單醯ACP，由ACP：丙二酸單醯轉移酶催化。

3. 縮合：β-酮脂醯ACP合成酶將乙醯基轉移到丙二酸單醯基的α-碳上，生成乙醯乙醯ACP，並放出CO2。所以碳酸氫根只起催化作用，羧化時儲存能量，縮合時放出，推動反應進行。

4. 還原：NADPH在β-酮脂醯ACP還原酶催化下將其還原為D-β-羥丁醯ACP。β-氧化的產物是L-型。

5. 脫水：羥脂醯ACP脫水酶催化生成Δ2反丁烯醯ACP，即巴豆醯ACP。

6. 再還原：烯脂醯ACP還原酶用NADPH還原為丁醯ACP。β-氧化時生成FADH2，此時是為了加速反應。

7. 第二次循環從丁醯基轉移到β-酮脂醯ACP合成酶上開始。7次循環後生成軟脂醯ACP，可被硫酯酶水解，或轉移到輔酶A上，或直接形成磷脂酸。β-酮脂醯ACP合成酶只能接受14碳醯基，並受軟脂醯輔酶A反饋抑制，所以只能合成軟脂酸。

(五)軟脂酸的合成與氧化的區別有8點：部位、醯基載體、二碳單位、輔酶、羥脂醯構型、對碳酸氫根和檸檬酸的需求、酶系、能量變化。

二、其他脂肪酸的合成

(一)脂肪酸的延長

1. 線粒體酶系：在基質中，可催化短鏈延長。基本是β-氧化的逆轉，但第四個酶是烯脂醯輔酶A還原酶，氫供體都是NADPH。

2. 內質網酶系：粗糙內質網可延長飽和及不飽和脂肪酸，與脂肪酸合成相似，但以輔酶A代替ACP。可形成C24。

(二)不飽和脂肪酸的形成

1. 單烯脂酸的合成：需氧生物可通過單加氧酶在軟脂酸和硬脂酸的9位引入雙鍵，生成棕櫚油酸和油酸。消耗NADPH。厭氧生物可通過β-羥脂醯ACP脫水形成雙鍵。

2. 多烯脂酸的合成：由軟脂酸通過延長和去飽和作用形成多不飽和脂肪酸。哺乳動物由四種前體轉化：棕櫚油酸(n7)、油酸(n9)、亞油酸(n6)和亞麻酸(n3)，其中亞油酸和亞麻酸不能自己合成，必需從食物攝取，稱為必需脂肪酸。其他脂肪酸可由這四種前體通過延長和去飽和作用形成。

三、甘油三酯的合成：肝臟和脂肪組織

(一)前體合成：包括L-α-磷酸甘油和脂醯輔酶A。細胞質中的磷酸二羥丙酮經α-磷酸甘油脫氫酶催化，以NADH還原生成磷酸甘油。也可由甘油經甘油激酶磷酸化生成，但脂肪組織缺乏有活性的甘油激酶。

(二)生成磷脂酸：磷酸甘油與脂醯輔酶A生成單脂醯甘油磷酸，即溶血磷脂酸，再與脂醯輔酶A生成磷脂酸。都由甘油磷酸脂醯轉移酶催化。磷酸二羥丙酮也可先酯化，再還原生成溶血磷脂酸。

(三)合成：先被磷脂酸磷酸酶水解，生成甘油二酯，再由甘油二酯轉醯基酶合成甘油三酯。

四、各組織的脂肪代謝

脂肪組織脂解的限速酶是脂肪酶，生成的游離脂肪酸進入血液，可用於氧化或合成，而甘油不能用於合成。肝臟可將脂肪酸氧化或合成酮體或合成甘油三酯。

第四節 磷脂代謝

一、分解：

(一)磷脂酶有以下4類：

1. 磷脂酶A1：水解C1

2. 磷脂酶A2：水解C2

3. 磷脂酶C：水解C3，生成1，2-甘油二酯，與第二信使有關。

4. 磷脂酶D：生成磷脂酸和鹼基

5. 磷脂酶B：同時水解C1和C2，如點青黴磷脂酶。

(二)溶血磷脂：只有一個脂肪酸，是強去污劑，可破壞細胞膜，使紅細胞破裂而發生溶血。某些蛇毒含溶血磷脂，所以有劇毒。溶血磷脂酶有L1和L2，分別水解C1和C2。

(三)產物去向：甘油和磷酸參加糖代謝，氨基醇可用於磷脂再合成，膽鹼可轉甲基生成其他物質。

二、合成：

(一)腦磷脂的合成：

1. 乙醇胺的磷酸化：乙醇胺激酶催化羥基磷酸化，生成磷酸乙醇胺。

2. 與CTP生成CDP-乙醇胺，由磷酸乙醇胺胞苷轉移酶催化，放出焦磷酸。

3. 與甘油二酯生成腦磷脂，放出CMP。由磷酸乙醇胺轉移酶催化。該酶位於內質網上，內質網上還有磷脂酸磷酸酶，水解分散在水中的磷脂酸，用於磷脂合成。肝臟和腸粘膜細胞的可溶性磷脂酸磷酸酶只能水解膜上的磷脂酸，合成甘油三酯。

(二)卵磷脂合成：

1. 節約利用途徑：與腦磷脂類似，利用已有的膽鹼，先磷酸化，再連接CDP作載體，與甘油二酯生成卵磷脂。

2. 從頭合成途徑：將腦磷脂的乙醇胺甲基化，生成卵磷脂。供體是S-腺苷甲硫氨酸，由磷脂醯乙醇胺甲基轉移酶催化，生成S-腺苷高半胱氨酸。共消耗3個供體。

(三)磷脂醯肌醇的合成

1. 磷脂酸與CTP生成CDP-二脂醯甘油，放出焦磷酸。由磷脂醯胞苷酸轉移酶催化。

2. CDP-二脂醯甘油：肌醇磷脂醯轉移酶催化生成磷脂醯肌醇。磷脂醯肌醇激酶催化生成PIP，PIP激酶催化生成PIP2。磷脂酶C催化PIP2水解生成IP3和DG，IP3使內質網釋放鈣，DG增加蛋白激酶C對鈣的敏感性，通過磷酸化起第二信使作用。

(四)其他：磷脂醯絲氨酸可通過腦磷脂與絲氨酸的醇基交換生成，由磷酸吡哆醛酶催化。心磷脂的合成先生成CDP-二醯甘油，再與甘油-3-磷酸生成磷脂醯甘油磷酸，水解掉磷酸後與另一個CDP-二脂醯甘油生成心磷脂。由磷酸甘油磷脂醯轉移酶催化。

第五節 鞘脂類代謝

一、鞘磷脂的合成

(一)合成鞘氨醇：軟脂醯輔酶A與絲氨酸經縮合、還原、氧化等一系列酶促反應形成。

⑶ 丙二醯輔酶A的介紹

丙二醯輔酶A（英語：Malonyl-CoA，或稱為丙二酸單醯輔酶A）是一種輔酶A的衍生物。

⑷ 簡述丙氨酸在體內是如何轉變為脂肪的

1、丙氨酸→丙酮酸（谷丙轉氨酶）同時α酮戊二酸→谷氨酸。

2、丙酮酸→乙醯輔酶A，使用一個輔酶A 產生一個二氧化碳。

3、乙醯輔酶A→丙二酸單醯輔酶A（耗一個ATP）。

4、丙二酸單醯輔酶A→丙二酸單醯輔酶ACP。

進入脂肪酸的合成。

(4)丙二醯輔酶a如何配置擴展閱讀：

α-丙氨酸亦稱2－氨基丙酸。200℃以上升華，隨加熱速度不同約在264～296℃之間分解。是組成蛋白質的一種成分。在營養學中屬人體非必需的氨基酸。多從發酵法和天然產物中提取。

β-丙氨酸亦稱3－氨基丙酸，無色晶體。熔點198℃（分解），溶於水，微溶於乙醇，不溶於乙醚。用於合成泛酸和電鍍，也用於微生物學和生物化學等的研究上，可由絲膠、明膠、玉米朊等蛋白質水解並精製而成，也可用化學方法合成。

⑸ 丙二醯輔酶A的化合物調節

在脂肪酸合成中，丙二醯A是一個具有高度調節性的分子；例如，它可以抑制脂肪酸β-氧化中限速步驟。丙二醯輔酶A也可以抑制脂肪酸與肉鹼相結合，因此阻止了脂肪酸進入可發生脂肪酸氧化及降解的線粒體之中。

⑹ 丙醯輔酶a徹底氧化分解的步驟,生成多少atp

丙醯輔酶A先轉變為琥珀醯CoA（如圖,要消耗一個碳酸氫根離子,沒有能量的產生和消耗）,再進入三羧酸循環徹底氧化分解.在三羧酸循環,產生1 GTP,1 FADH2,1 NADH,一共是1+2+3=6 ATP 對,我忘了,變成草醯乙酸還要→PEP（消...

⑺ 丙二醯輔酶A的脂肪酸合成

在脂肪酸合成中，它為脂肪酸提供二碳單位，將二碳單位加到延長中的脂肪酸碳鏈中。
丙二醯A是在乙醯輔酶A羧化酶的作用下使乙醯輔酶A羧化而形成的。一分子乙醯輔酶A與一分子碳酸氫鹽相結合，其中需要三磷酸腺苷以提供能量。
丙二醯輔酶A被一種稱作丙二醯輔酶A：醯基載體蛋白轉醯基酶（MCAT）用於合成脂肪酸。MCAT負責將丙二醯輔酶A上的丙二酸基團轉移到完全醯基載體蛋白（ACP）末尾的硫醇上。

⑻ 丙二醯輔酶A的化合物作用

該化合物在脂肪酸的生物合成的延伸階段以及聚酮化合物的生物合成中起到重要作用。
丙二醯輔酶A同時也被用於使α-酮戊二酸跨過線粒體膜轉運到線粒體基質中。

⑼ 丙二醯輔酶A的聚酮的合成

MCAT同時涉及到細菌中聚酮生物合成，這一事實是很少有爭議的。脂肪酸MCAT與醯基載體蛋白（ACP）、聚酮合酶和鏈長因子異質二聚體一起，組成了II型聚酮的多聚乙醯合酶。

⑽ 丙二酸單醯輔酶a有幾個碳原子

你是想問，關於脂肪酸合成 ，那塊吧？
輔酶a，不用理它，輔酶就是酶的輔助因子，在反應中起轉移基團作用，嚴格來講它是酶的一部分。
丙二酸單醯輔酶a，不算輔酶a，但看丙二酸單醯基，就3個炭。但在脂肪酸合成過程中它是2炭單位供體，意思就是說，它有3個C，但只提供2個C。

軟脂酸的合成（16個C的脂肪酸）：從乙醯輔酶A（乙醯基2個C）開始，經7次縮合-還原-脫水-再還原循環（每次增加2個C）
16=2+7*2